En la microtia de grado III queda un pequeño remanente de tejido cartilaginoso donde normalmente se desarrollaría la oreja. Este cartílago vestigial sirve como una referencia importante para la reconstrucción quirúrgica con cartílago costal natural.
El lóbulo de la oreja suele estar presente en la microtia de grado III y se encuentra más abajo de lo normal. Durante la reconstrucción quirúrgica, el Dr. Bonilla lo reposiciona en su ubicación anatómica correcta como parte del proceso de reconstrucción de la oreja.
El hélix es el borde externo curvo y prominente que define el perímetro de la oreja, la «C» más externa que le da su perfil característico. Comienza en la unión superior con la cabeza, se curva alrededor de la parte superior y posterior, y termina en el lóbulo de la oreja. Es la parte más visible y reconocible del oído externo.
En el grado I, el hélix puede estar presente, pero ser más pequeño. En el grado II, la parte superior del hélix está ausente. En los grados III y IV, el hélix está completamente ausente y lo sustituye un pequeño remanente de piel y cartílago que no se parece a la estructura normal.
El hélix suele ser el primer elemento que talla el Dr. Bonilla y el más complejo estructuralmente. Una tira fina y curva de cartílago costal se dobla y esculpe para reproducir la curva natural del hélix, definiendo la silueta de la oreja. Ajusta la curva con precisión a la imagen en espejo de la oreja normal del lado opuesto.
La fosa escafoidea es el surco curvo, largo y estrecho que discurre entre el hélix (borde externo) y el antihélix (relieve interno). Su nombre procede del latín para «barca» por su forma ligeramente cóncava; es la depresión en forma de canal visible entre los dos relieves paralelos al mirar la oreja de frente.
En los grados III y IV, la fosa escafoidea está completamente ausente junto con el hélix y el antihélix. En los grados I y II puede estar parcialmente presente o aplanada. Es sutil, pero contribuye de manera importante al aspecto tridimensional natural de la oreja.
La fosa escafoidea se forma por el espacio entre los elementos tallados del hélix y el antihélix en el armazón auricular. El Dr. Bonilla da forma a ambos relieves para que el surco se aproxime a la profundidad y anchura naturales de la fosa escafoidea. La piel que recubre el armazón se adapta a ese surco.
La fosa triangular es la pequeña depresión triangular de la parte superior de la oreja, entre las dos ramas del antihélix. Es más profunda que la fosa escafoidea y contribuye al relieve complejo de la parte superior de la oreja. Su presencia es esencial para un aspecto natural y detallado.
Ausente en los grados II, III y IV porque depende de la formación de las ramas del antihélix, que también están ausentes. Su ausencia es una de las razones por las que las orejas reconstruidas pueden parecer planas: reproducir con precisión los detalles anatómicos finos es esencial para un resultado natural.
Se forma por el espacio creado entre las ramas superior e inferior del antihélix en el armazón auricular. El Dr. Bonilla talla las dos ramas como elementos distintos y las coloca para crear un espacio triangular vacío que sea visible después de cubrirlo con piel.
El antihélix es el relieve interno curvo que discurre aproximadamente paralelo al hélix y está separado de él por el surco de la fosa escafoidea. Es el relieve prominente que se siente al pasar un dedo por la superficie interna del borde externo de la oreja. Forma una «Y» al dividirse en ramas superior e inferior hacia la parte alta.
Ausente en los grados III y IV, y con desarrollo significativamente incompleto en el grado II. Su ausencia es en gran parte responsable del aspecto «plano» de una oreja con microtia: sin el relieve del antihélix, la oreja carece del relieve interno que caracteriza a una oreja natural.
Uno de los elementos técnicamente más difíciles de tallar. El Dr. Bonilla da forma a una tira de cartílago costal para reproducir la curva natural del antihélix y une sin discontinuidad las dos ramas en su extremo superior. Esta pieza se ensambla con los elementos del hélix, las ramas y la concha auricular para formar el armazón tridimensional completo.
La gran depresión en forma de cuenco en el centro de la oreja, la más profunda, que rodea directamente la abertura del conducto auditivo. Su nombre significa «concha» en latín. La raíz del hélix la divide en la cymba (superior) y el cavum (inferior) de la concha auricular; es el mayor elemento estructural individual del oído externo.
Ausente en los grados III y IV. El remanente en forma de cacahuate del grado III no contiene una concha auricular reconocible. En el grado II puede existir una concha auricular parcial, una ventaja importante para la reconstrucción. En el grado I está presente, pero puede ser reducida.
La depresión de la concha auricular es uno de los elementos funcionales y estéticos más importantes. El Dr. Bonilla talla un elemento de concha auricular y lo coloca en el centro del armazón para que la piel que lo recubre adopte una forma profunda de cuenco, ajustada cuidadosamente a la oreja normal. En casos de grado II, a menudo puede incorporarse el tejido existente de la concha auricular.
El conducto auditivo: la abertura y el conducto que llevan el sonido del oído externo al tímpano. Se extiende aproximadamente 25 mm hacia el interior desde la abertura visible y está revestido de piel especializada. La abertura externa se encuentra dentro de la depresión de la concha auricular.
En la gran mayoría de los casos de microtia, el conducto auditivo está ausente: atresia del conducto auditivo. Una placa sólida de hueso ocupa su lugar. Esta es la causa principal de la pérdida auditiva. Es fundamental que el oído interno (cóclea) y el nervio auditivo casi siempre estén completamente intactos. La pérdida auditiva es conductiva (mecánica), no neurosensorial.
La reconstrucción del conducto, o atresiaplastia, es un procedimiento quirúrgico distinto de la reconstrucción del oído externo. Consiste en perforar la placa atrésica ósea para crear un conducto y un tímpano nuevos. El Dr. Bonilla coordina la secuencia de reconstrucción del oído externo con los especialistas en neurootología a quienes deriva a los candidatos a atresiaplastia, para que el momento de la cirugía del conducto no comprometa la reconstrucción. En los pacientes que no son candidatos a atresiaplastia, el Dr. Bonilla realiza la cirugía de implante auditivo de anclaje óseo al mismo tiempo que la reconstrucción auricular. No todos los niños con microtia son candidatos a atresiaplastia: los hallazgos de la tomografía orientan esta decisión.
La pequeña proyección de cartílago, algo triangular, que apunta hacia atrás sobre la abertura del conducto auditivo desde la parte frontal. Cubre parcialmente la abertura y es el cartílago más prominente visible al mirar directamente el frente de la oreja. Su nombre procede del griego para «cabra».
Habitualmente ausente en los grados III y IV. Puede ser rudimentario en el grado II. En el grado I suele estar presente, pero puede ser reducido. Reconstruir un trago convincente es un detalle técnico importante que distingue las reconstrucciones expertas.
Uno de los elementos finales de refinamiento. El Dr. Bonilla talla un trago de forma precisa a partir de una pieza fina de cartílago y lo coloca en el frente de la concha auricular para definir la abertura del conducto. Un trago bien formado mejora notablemente el aspecto natural de la oreja reconstruida.
Una pequeña prominencia de cartílago en el lado de la abertura del conducto opuesto al trago, situada en el borde superior del lóbulo de la oreja. La escotadura intertrágica separa el antitrago del trago. Juntos enmarcan la abertura inferior del conducto y definen la transición entre la concha auricular y el lóbulo de la oreja.
Ausente en los grados III y IV. En el grado II puede estar parcialmente presente como parte de la estructura inferior existente de la oreja. Su ausencia hace que la transición de la oreja al lóbulo parezca poco natural en una oreja que, por lo demás, está bien reconstruida.
Se incorpora como un pequeño elemento de cartílago en la porción inferior del armazón auricular y crea una definición natural entre la concha auricular y la escotadura intertrágica.
La pequeña hendidura en forma de V entre el trago y el antitrago, en el borde inferior de la concha auricular. Es un espacio vacío, una separación visible más que una estructura en sí, que define el límite entre las dos prominencias cartilaginosas a los lados de la abertura del conducto.
Ausente en los grados III y IV porque tanto el trago como el antitrago están ausentes. Incluso en reconstrucciones en las que ambos se tallan, la escotadura debe crearse de forma expresa: no se forma automáticamente.
Se forma mediante la posición relativa de los elementos del trago y el antitrago. El Dr. Bonilla asegura suficiente espacio y profundidad entre las dos prominencias para que la piel que las recubre cree la hendidura característica en V.
La porción inferior blanda, redondeada y carnosa de la oreja. A diferencia del resto de la oreja, el lóbulo no contiene cartílago: está compuesto por completo de tejido blando (piel y grasa). Es la parte más móvil de la oreja.
Una de las estructuras presentes con más frecuencia incluso en el grado III. El clásico «remanente en forma de cacahuate» del grado III suele incluir un lóbulo reconocible, una ventaja quirúrgica importante. El tejido natural del lóbulo a menudo puede incorporarse a la reconstrucción. En el grado IV, incluso el lóbulo puede estar ausente.
Cuando existe un lóbulo natural, como en la mayoría de los casos de grado III, el Dr. Bonilla lo conserva y reposiciona para que mantenga una relación anatómica correcta con el armazón auricular reconstruido. El lóbulo se rota y se fija al polo inferior de la nueva oreja. En la anotia de grado IV, la porción inferior del armazón auricular de cartílago sustituye al lóbulo.
Los huesecillos del oído medio son los tres huesos más pequeños del cuerpo humano, martillo, yunque y estribo, y forman una cadena mecánica a través de la cavidad del oído medio. Juntos transmiten y amplifican las vibraciones del tímpano a la ventana oval del oído interno. La cadena de huesecillos cumple una función esencial de adaptación de impedancias entre el oído externo lleno de aire y el oído interno lleno de líquido.
La energía sonora que llega al tímpano se transmite a través de la cadena de huesecillos con una ventaja mecánica que amplifica la señal aproximadamente 17 veces antes de que llegue a la ventana oval. Sin esta amplificación, la mayor parte de la energía sonora se reflejaría en la interfaz entre aire y líquido del oído interno.
Los huesecillos del oído medio suelen estar presentes en pacientes con microtia, pero pueden estar fusionados, malformados o presentar otras anomalías, especialmente en casos con atresia del conducto auditivo. Es esencial evaluar la cadena de huesecillos mediante tomografía antes de planificar cualquier cirugía auditiva.
El tímpano o membrana timpánica es una membrana fina y tensa de aproximadamente 8–10 mm de diámetro que se extiende por el extremo del conducto auditivo y separa el oído externo del medio. Tiene forma de cono (ligeramente cóncavo), es translúcido y está unido en su centro al manubrio (mango) del martillo.
Cuando las ondas sonoras llegan al tímpano, lo hacen vibrar. Estas vibraciones se transmiten al martillo, el primer huesecillo, e inician el proceso de amplificación. La estructura fina y tensa del tímpano lo hace sumamente sensible incluso a pequeñas variaciones de presión sonora.
En la microtia con atresia del conducto auditivo no hay conducto, y el tímpano puede estar ausente, ser rudimentario o estar en una posición anormal. La cirugía de atresiaplastia crea tanto un conducto auditivo nuevo como un tímpano funcional nuevo mediante un injerto de piel (timpanoplastia).
El martillo es el mayor de los tres huesecillos del oído medio y el primero de la cadena. Su nombre latino significa «martillo». Tiene una cabeza redondeada, un cuello y un mango largo (manubrio) unido directamente a la superficie interna del tímpano.
Cuando vibra el tímpano, el manubrio del martillo, unido a su superficie interna, se mueve con él. Este movimiento se transmite por la cabeza del martillo al yunque. La cadena de huesecillos convierte las vibraciones de aire de baja presión en el tímpano en vibraciones de líquido de mayor presión en la ventana oval, una amplificación de aproximadamente 17 veces.
En la microtia con atresia, el martillo suele estar presente, pero malformado. Puede estar fusionado a las paredes de la cavidad del oído medio o al yunque en una posición anormal. El grado de malformación de los huesecillos se evalúa mediante tomografía antes de planificar la atresiaplastia.
El yunque es el huesecillo intermedio, entre el martillo y el estribo. Tiene un cuerpo que se articula con la cabeza del martillo, una rama corta que apunta hacia atrás y una rama larga que desciende verticalmente para conectarse con el estribo. El yunque está completamente suspendido por ligamentos dentro de la cavidad del oído medio.
El yunque recibe el movimiento vibratorio del martillo y lo transmite al estribo. Su geometría y suspensión están configuradas con precisión para transmitir la vibración eficientemente y, mediante una acción de palanca, proteger al oído interno de sonidos demasiado intensos.
Al igual que el martillo, el yunque suele estar presente, pero puede estar malformado o fusionado. La fusión de la articulación entre martillo y yunque es frecuente en la atresia del conducto auditivo. En algunos casos, la rama larga puede ser más corta o tener una forma anormal. Evaluar la morfología del yunque es un componente clave de la evaluación de elegibilidad para atresiaplastia mediante tomografía.
El estribo es el tercer huesecillo y el más pequeño; con solo 3 mm, también es el hueso más pequeño de todo el cuerpo humano. Su nombre latino significa «estribo» y refleja su forma: una cabeza, dos ramas arqueadas (patas) y una base plana. La base se sitúa en la ventana oval de la pared medial del oído medio, la entrada al oído interno.
El estribo transforma las vibraciones amplificadas del yunque en movimiento de la membrana de la ventana oval, lo que crea ondas de presión en la cóclea llena de líquido. El movimiento de la base, similar al de un pistón contra la ventana oval, es el paso mecánico esencial que convierte el sonido aéreo en vibraciones de líquido que estimulan las células ciliadas de la cóclea.
El estribo suele ser el menos afectado de los tres huesecillos en la microtia porque procede de un tejido embrionario distinto del martillo y el yunque. En muchos casos, el estribo es casi normal incluso cuando el martillo y el yunque están muy malformados. Un estribo funcional es un factor pronóstico positivo para el éxito de la atresiaplastia.
La ventana oval es una abertura en la pared medial del oído medio, un espacio cubierto por una membrana que conecta el oído medio con el interno (específicamente el vestíbulo de la cóclea). Mide aproximadamente 3 mm × 1,5 mm. La base del estribo encaja con precisión en la ventana oval.
La ventana oval es la interfaz mecánica entre el oído medio lleno de aire y el oído interno lleno de líquido. La base del estribo actúa como un pistón contra la membrana de la ventana oval, convirtiendo las vibraciones amplificadas de los huesecillos en ondas de presión en la perilinfa de la cóclea.
La ventana oval está presente en prácticamente todos los pacientes con microtia y suele ser normal, otra razón por la que el pronóstico auditivo de la microtia es generalmente bueno. La entrada a la cóclea normal existe incluso cuando las estructuras del oído externo y del medio están malformadas. En casos raros de malformación grave, el hueso puede obliterar parcialmente la ventana oval, lo que complica significativamente o impide la atresiaplastia.
La trompa de Eustaquio es un conducto estrecho de aproximadamente 35 mm de longitud que conecta la cavidad del oído medio con la parte posterior de la cavidad nasal (nasofaringe). Normalmente está cerrada y se abre brevemente al tragar, bostezar o estornudar.
La trompa de Eustaquio iguala la presión del aire entre el oído medio y el exterior. Esta igualación es esencial para el funcionamiento normal del oído medio: si su presión difiere de la atmosférica, el tímpano no puede vibrar libremente. Cuando los oídos «se destapan» durante cambios de altitud, es la trompa de Eustaquio igualando la presión.
La trompa de Eustaquio está presente y suele funcionar en pacientes con microtia, incluso cuando las estructuras del oído externo y del medio están muy malformadas. Una función normal de la trompa de Eustaquio es un factor positivo para los resultados posteriores a la atresiaplastia.
El oído interno contiene los órganos sensoriales responsables tanto de la audición como del equilibrio. En los niños con microtia, el oído interno y el nervio auditivo son casi siempre normales: la pérdida auditiva suele ser conductiva, no neurosensorial, lo que significa que resulta de las estructuras ausentes del oído externo y del medio, no de un daño del oído interno.
La cóclea es el órgano auditivo del oído interno con forma de caracol que convierte las vibraciones sonoras en señales eléctricas enviadas al cerebro. La reconstrucción autóloga del oído externo restaura la forma de la oreja, pero no restablece la audición. Cuando se conserva la función del oído interno, la audición puede mejorar mediante intervenciones auditivas seleccionadas adecuadamente, como dispositivos de conducción ósea o la reparación de la atresia del conducto auditivo.
El sistema vestibular u órgano del equilibrio consta de tres conductos semicirculares y dos órganos otolíticos que detectan el movimiento de la cabeza y la gravedad. El órgano del equilibrio no está afectado por la microtia y funciona normalmente en la gran mayoría de los pacientes con microtia.
El nervio vestibulococlear, también conocido como nervio craneal VIII, lleva las señales de audición y equilibrio del oído interno al cerebro. En los niños con microtia, el oído interno y el nervio auditivo son casi siempre normales. La reconstrucción autóloga del oído externo restaura la forma de la oreja, pero no restablece la audición. Cuando se conserva la función del oído interno, la audición puede mejorar mediante intervenciones auditivas seleccionadas adecuadamente, como dispositivos de conducción ósea o la reparación de la atresia del conducto auditivo.
Todas estas estructuras pueden variar entre pacientes.
