El oído externo y el oído interno no son lo mismo
La audición suele estar entre las primeras preguntas que plantean las familias después de un diagnóstico de microtia. A menudo se supone que la estructura externa de la oreja y la función auditiva interna están relacionadas, pero para comprender cómo afecta la microtia a cada una es necesario distinguirlas.
La respuesta clínica tiene más matices que un simple sí o no, y comprender esta distinción tiene implicaciones prácticas para la intervención temprana.
Este es el concepto más importante que las familias deben comprender desde el principio. El oído humano tiene tres partes distintas: el oído externo, el oído medio y el oído interno, y se desarrollan mediante procesos biológicos diferentes durante el embarazo.
La microtia afecta al oído externo. Es una afección del pabellón auricular, la estructura visible a un lado de la cabeza, y en muchos casos también afecta al conducto auditivo, una afección llamada atresia del conducto auditivo. Lo que la microtia no suele afectar es el oído interno, donde se encuentran la cóclea y el nervio auditivo. Estas estructuras se desarrollan a partir de un tejido embrionario diferente y en momentos distintos.
Esta distinción es de enorme importancia. La cóclea se encarga de convertir las vibraciones sonoras en las señales eléctricas que el cerebro interpreta como sonido. En la inmensa mayoría de los niños con microtia, incluidos los casos graves de grado III, la cóclea y el nervio auditivo son completamente normales y están totalmente intactos.
En la inmensa mayoría de los niños con microtia, la cóclea y el nervio auditivo son completamente normales y están totalmente intactos.
Entonces, ¿por qué hay pérdida auditiva?
Si el oído interno suele ser normal, ¿por qué tantos niños con microtia tienen una audición reducida del lado afectado?
La respuesta está en el oído medio y en el conducto auditivo. Normalmente, el sonido viaja por el conducto auditivo, hace vibrar el tímpano y se transmite a través de tres huesecillos del oído medio, el martillo, el yunque y el estribo, antes de llegar a la cóclea. En los niños con microtia y atresia del conducto auditivo, esta vía está interrumpida. No hay un conducto abierto por el que pueda viajar el sonido, y los huesecillos del oído medio pueden presentar un desarrollo incompleto o malformaciones.
Este tipo de pérdida auditiva se llama pérdida auditiva conductiva. Es un problema mecánico, una obstrucción en la vía de transmisión, y no un problema del propio nervio auditivo. Y como el nervio está intacto, la pérdida auditiva conductiva por lo general se puede manejar muy bien con la intervención adecuada.
Qué significa esto para su hijo
Un niño con microtia unilateral, es decir, con una oreja afectada, tiene un oído completamente normal que realiza toda la función auditiva. La mayoría de los niños en esta situación desarrolla el habla y el lenguaje en los plazos completamente habituales. Asisten a una escuela regular, participan en todas las actividades habituales y se desenvuelven en el mundo sin limitaciones significativas.
Dicho esto, hay aspectos reales que considerar. Oír con un solo oído dificulta la localización del sonido, es decir, identificar de qué dirección proviene. En entornos ruidosos como las aulas, los niños con pérdida auditiva unilateral a veces tienen más dificultades que sus compañeros para filtrar el ruido de fondo y concentrarse en una sola voz. Estas dificultades son reales y merecen tomarse en serio, incluso cuando se pueden manejar.
Para los niños con microtia bilateral, con ambas orejas afectadas, la intervención auditiva se vuelve más urgente. Cuando ambos oídos presentan pérdida auditiva conductiva, el impacto en el desarrollo del habla y del lenguaje es más significativo. Para los niños con microtia bilateral, el apoyo auditivo temprano no es opcional: es clínicamente esencial para el desarrollo del lenguaje.
Para los niños con microtia bilateral, el apoyo auditivo temprano no es opcional: es clínicamente esencial para el desarrollo del lenguaje.
El primer paso: una evaluación auditiva formal
Independientemente del grado de microtia o de si una o ambas orejas están afectadas, se debería realizar una evaluación auditiva formal lo antes posible, idealmente dentro de los primeros dos meses de vida.
La prueba estándar para los recién nacidos y los bebés se llama prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico, o ABR. Mide cómo responden el nervio auditivo y el cerebro al sonido y puede realizarse mientras el bebé duerme. No requiere ninguna colaboración por parte del niño y proporciona información muy fiable sobre la función del oído interno y del nervio auditivo.
Los resultados de una prueba ABR cumplen varias funciones a la vez. Confirman si el oído interno funciona normalmente. Establecen un punto de referencia para el seguimiento. Y proporcionan la base para cualquier decisión sobre la intervención auditiva, ya sea un dispositivo auditivo de conducción ósea, seguimiento o una opción completamente diferente.
Dispositivos auditivos para pacientes con microtia
Para los niños con atresia del conducto auditivo, la solución auditiva temprana más frecuente es un dispositivo auditivo de conducción ósea con banda blanda que se lleva alrededor de la cabeza. A diferencia de los audífonos convencionales, que amplifican el sonido a través del conducto auditivo, los dispositivos de conducción ósea transmiten las vibraciones sonoras directamente a través del cráneo hasta la cóclea, sin pasar en absoluto por el conducto obstruido.
Estos dispositivos son seguros, no invasivos y notablemente eficaces. Para muchos niños, marcan una diferencia significativa en la claridad del sonido y el manejo del ruido de fondo desde una edad muy temprana. Para los niños con microtia bilateral no son una preferencia: son una prioridad.
Intervención auditiva y reconstrucción de la oreja: dos vías de tratamiento distintas
Conviene aclarar algo para las familias que están considerando al mismo tiempo la audición y la reconstrucción de la oreja: son dos vías de atención clínica distintas que no necesitan seguir la misma secuencia ni los mismos plazos.
La reconstrucción de la oreja, que consiste en reconstruir la oreja externa con el propio cartílago costal del niño, se centra en la estructura visible de la oreja. La intervención auditiva aborda la función del oído medio y la vía hacia la cóclea. El Dr. Bonilla evalúa la anatomía de cada niño de manera individual y ayuda a las familias a comprender cómo se relacionan estos dos objetivos en su situación específica.
Algunas familias dan prioridad a la audición. Otras se centran primero en la reconstrucción. Algunas buscan ambas cosas en una secuencia cuidadosamente coordinada. La secuencia adecuada depende de la anatomía específica de cada niño y de las prioridades de la familia: el Dr. Bonilla las evalúa de manera individual.
Qué hacer si su hijo acaba de recibir el diagnóstico
Si a su hijo le diagnosticaron microtia recientemente, estos son los puntos clave que debe tener presentes: es casi seguro que el oído interno esté bien. Es casi seguro que el nervio auditivo esté intacto. Existe un enfoque claro y bien establecido tanto para el manejo de la audición como para la reconstrucción, y el equipo del Dr. Bonilla está disponible para ayudar a las familias a comprender qué se aplica específicamente a su hijo.
Programe una evaluación auditiva. Póngase en contacto con un especialista en microtia. Haga todas las preguntas que tenga.